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2015 ESC/ERS Guidelines for the

diagnosis and treatment of pulmonary

The Joint Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary

Hypertension of the European
Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society


Changes from the 2009 ESC/ERS guidelines
La RVP se ha incluido en la definición hemodinámica de la
La clasificación clínica para pacientes adultos y pediátricos
se ha actualizado
Se actualiza el algoritmo diagnóstico.
Se reportan nuevos avances en materia de evaluación de
gravedad HAP y sobre los tratamientos y los objetivos del
En consecuencia el algoritmo de tratamiento se ha
actualizado


3. DEFINITIONS AND
Haemodynamic definitions of pulmonary hypertension Definition
Clinical group(s)b
PAPm  25 mmHg Pre-capillary PH PAPm  25 mmHg 1. Pulmonary arterial hypertension (PAH) PAWP  15 mmHg 3. PH due to lung diseases 4. Chronic thromboembolic PH 5. PH with unclear and/or multifactorial mechanisms Post capillary PH PAPm  25 mmHg 2. PH due to left heart disease PAWP > 15 mmHg 5. PH with unclear and/or multifactorial mechanisms Isolated post-capillary PH DPG < 7 mmHg and/or Combined post-capillary and DPG  7 mmHg and/or pre-capillary PH (Cpc-PH) aAll values measured at rest. bAccording to the clinical classification of PH. cWood Units are preferred to dynes.s.cm-5. DPG: diastolic pressure gradient (diastolic PAP – mean PAWP).
PAH: Pre-capillary PH + PVR > 3 WU
Clinical classification overview
2. PH due to left
heart disease
1.1 Idiopathic PAH (iPAH) 1.2 Heritable PAH 3. PH due to lung
1.3 Drug and toxin induced disease and/or
1.4 Associated with (APAH): 1.4.1 Connective tissue 4. Chronic
1.4.2 HIV infection thromboembolic PH
and other pulmonary
artery obstructions
1.4.4 Congenital heart 5. PH with unclear and/or
1.4.5 Schistosomiasis mechanisms
5.1 Haematological 1'. Pulmonary veno-occlusive disease and/or pulmonary capillary
5.2 Systemic disorders 5.3 Metabolic disorders 1". Persistent PH of the newborn (PPHN)
Niños incluidos en diferentes grupos
Otras mutaciones para PAH y PVO
Anemia hemolitica cronica pasa del 1 al 5
Patologia pediátrica izquierda en grupo 2
Desarrollo de los grupos de Veno-oclusiva y HPTEC
Clinical classification
1. Pulmonary arterial hypertension
1.1 Idiopathic
1.2 Heritable
1.2.1 BMPR2 mutation
1.2.2 Other mutations
1.3 Drugs and toxins induced
1.4 Associated with:
1.4.1 Connective tissue disease
1.4.2 Human immunodeficiency virus (HIV) infection
1.4.3 Portal hypertension
1.4.4 Congenital heart disease
1.4.5 Schistosomiasis
1'. Pulmonary veno-occlusive disease and/or pulmonary capillary
haemangiomatosis
1'.1 Idiopathic
1'.2 Heritable
1'.2.1 EIF2AK4 mutation
1'.2.2 Other mutations
1'.3 Drugs, toxins and radiation induced 1'.4 Associated with: 1'.4.1 Connective tissue disease 1'.4.2 HIV infection 1". Persistent pulmonary hypertension of the newborn
Clinical classification continued
2. Pulmonary hypertension due to left heart disease
2.1 Left ventricular systolic dysfunction
2.2 Left ventricular diastolic dysfunction
2.3 Valvular disease 2.4 Congenital/acquired left heart inflow/outflow tract obstruction and congenital cardiomyopathies 2.5 Congenital /acquired pulmonary vein stenosis 3. Pulmonary hypertension due to lung diseases and/or hypoxia
3.1 Chronic obstructive pulmonary disease 3.2 Interstitial lung disease
3.3 Other pulmonary diseases with mixed restrictive and obstructive pattern
3.4 Sleep-disordered breathing
3.5 Alveolar hypoventilation disorders
3.6 Chronic exposure to high altitude
3.7 Developmental lung diseases
Clinical classification continued
4. Chronic thromboembolic pulmonary hypertension and other pulmonary
artery obstructions
4.1 Chronic thromboembolic pulmonary hypertension 4.2 Other pulmonary artery obstructions 4.2.1 Angiosarcoma
4.2.2 Other intravascular tumours
4.2.3 Arteritis
4.2.4 Congenital pulmonary artery stenosis
4.2.5 Parasites (hydatidosis)
5. Pulmonary hypertension with unclear and/or multifactorial mechanisms
5.1 Haematological disorders: chronic haemolytic anaemia, myeloproliferative disorders, splenectomy
5.2 Systemic disorders, sarcoidosis, pulmonary histiocytosis, lymphangioleiomyomatosis
5.3 Metabolic disorders: glycogen storage disease, Gaucher disease, thyroid disorders
5.4 Others: pulmonary tumoral thrombothic microangiopathy, fibrosing mediastinitis, chronic renal failure
(with/without dialysis), segmental pulmonary hypertension Important pathophysiological and clinical definitions 4. EPIDEMIOLOGY AND GENETICS OF
PULMONARY HYPERTENSION
EPIDEMIOLOGY AND GENETICS OF
PULMONARY HYPERTENSION
En Europa la prevalencia de la HAP es 15-60
casos/millón y la incidencia 5-10/millón/año.
Grupo 2 hasta 60% con ICC grave y 70% en IC
con FE preservada. Altisima en patología mitral
grave y hasta el 65% en Eao sintomática
Los avances en genética se han centrado en los
pacientes con HAPI, HAPH (BMPR2 , BMPR1B,
CAV1, KCNK3 ) y EVOP (EIF2AK4).
No se ha encontrado ningún sustrato formas
asociadas de HAP o en HP de los grupos 2 al 5.

5. PULMONARY HYPERTENSION
DIAGNOSIS
PULMONARY HYPERTENSION
DIAGNOSIS
La introducción del concepto de "equipo
multidisciplinario", que incluya al menos un
cardiólogo, un neumólogo y un experto en
En las PFR destaca el papel del DLCO.
Si es menor del 45%, obliga a estudiar
detenidamente patología respiratoria
asociada y a descartar EVOP.
La DLCO baja es un marcador de mal
ESTUDIO HEMODINAMICO TEST DE VASORECTIVIDAD ESTRATEGIA
DIAGNOSTICA
6. PULMONARY ARTERIAL
HYPERTENSION (GROUP 1)
Risk assessment in PAH
Determinants of
Low risk < 5%
Intermediate risk 5-10%
High risk > 10%
prognosisa
Clinical signs of right heart Progression of symptoms Occasional syncopeb Repeated syncopec WHO functional class Cardiopulmonary exercise > 15 ml/min/kg < 11 ml/min/kg (> 65% pred.) (< 35% pred.) VE/VCO slope < 36 VE/VCO slope 36–44.9 BNP < 50 ng/l BNP > 300 ng/l NT-proBNP plasma levels NT-proBNP < 300 ng/ml NT-proBNP 300-1400 ng/l NT-proBNP > 1400 ng/l RA area 18-26 cm2 Imaging (echocardiography, RA area < 18 cm2 RA area > 26 cm2 No or minimal, pericardial No pericardial effusion Pericardial effusion RAP > 14 mmHg CI ≥ 2.5 l/min/m2 CI 2.0-2.4 l/min/m2 CI < 2.0 l/min/m2 aEstimated 1-year mortality. bOccasional syncope during brisk or heavy exercise, or occasional orthostatic syncope in an otherwise stable patient. cRepeated episodes of syncope, even with little or regular physical activity. SEGUIMIENTO
EVALUACION DE
GRAVEDAD Y
SEGUMIENTO
Evidence based treatment algorithm
PAH confirmed by General measures
Supportive therapy
Acute vasoreactivity test Vasoreactive (IPAH/HPAH/DPAH only) Non-vasoreactive Low intermediate risk High risk (WHO FC IV)a (WHO FC II-III)a Initial combination including i.v. PCAc Consider referral for Inadequate clinical response lung transplantation Double or triple sequential combination Inadequate clinical response Consider listing for lung transplantationd aSome WHO-FC III patients may be considered high risk; bInitial combination with ambrisentan plus tadalafil has proven to be superior to initial monotherapy with ambrisentan or tadalafil in delaying clinical failure; cIntravenous epoprostenol should be prioritised as it has reduced the 3 months rate for mortality in high risk PAH patients also as monotherapy; dConsider also balloon septostomy. Medidas generales y terapia de soporte
Tratamiento inicial en monoterapia
En los ensayos clínicos actuales el objetivo primario es el tiempo hasta el deterioro o el evento clínico, o la mortalidad por cualquier causa Tratamiento
inicial en
combinacion
Tratamiento secuencial en combinacion
Controlled trials
Tratamiento del paciente
Right ventricle assistance The use of veno-arterial extracorporeal membrane oxygenation (ECMO) should be considered for selected patients with PH and RV failure. FE/Flutter occurred with an incidence of 2.8%. Persistent atrial fibrillation was associated with a 2-year mortality 80%. Electric cardioversion and radiofrequency ablation in refractory cases have proven 7. SPECIFIC PULMONARY (ARTERIAL)
HYPERTENSION SUBSETS
Clinical classification of pulmonary arterial hypertension associated with congenital heart disease Recomendaciones para HAP
en pacientes con CC del
adulto y su corrección.
Correccion quirúrgica o pecutanea Pulmonary arterial
associated with
connective tissue
Recomendaciones para screening de HP
Recomendaciones para
HAP asociada a
hipertensión portal y a
Recomendaciones para
la enfermedad
venooclusiva pulmonar
y la hemangionmatosis
8. PULMONARY HYPERTENSION DUE
TO LEFT HEART DISEASE (GROUP 2)
Recomendaciones para la HP por cardiopatia izquierda
Definition
Clinical group(s)b
Post capillary PH PAPm  25 mmHg 2. PH due to left heart PAWP > 15 mmHg 5. PH with unclear and/or Isolated post-capillary multifactorial mechanisms Combined post-capillary DPG  7 mmHg and pre-capillary PH Recomendaciones para la HP por cardiopatia izquierda
9. PULMONARY HYPERTENSION DUE
TO LUNG DISEASES AND/OR HYPOXIA
(GROUP 3)
Recomendaciones para la HP
por enfermedad pulmonar
10. CHRONIC THROMBOEMBOLIC
PULMONARY HYPERTENSION (GROUP 4)
Recomendaciones para la hipertensión pulmonar
tromboembólica crónica HPTC
Recomendaciones para la hipertensión pulmonar
tromboembólica crónica HPTC
Recomendaciones para la
hipertensión pulmonar
tromboembólica crónica
12. DEFINITION OF A PULMONARY
HYPERTENSION REFERRAL CENTRE
Recomendaciones para
centros de referencia en
hipertensión pulmonar
Unitat de HP del Mar
Centre associat a la U.E.H.P. de l'Hospital Clínic Aspectos relevantes y novedosos
Definición y epidemiología
En la definición hemodinámica de HAP se completa la PAPm>25 mm Hg
con un valor de RVP >3 UW Se introduce una nueva definición hemodinámica para la HP combinada precapilar y poscapilar: gradiente diastólico ≥ 7 mm Hg y RVP >3 UW Se incorporan los nuevos avances genéticos en HAPI, HAPH y en HP venoclusiva. Se recomienda el estudio genético y el consejo genético al diagnóstico de la enfermedad Aspectos relevantes y novedosos
Diagnóstico
El screening anual en los pacientes con esclerodermia (ecocardiograma,
DLCO y ProBNP) asintomáticos (IC) La DLCO debe realizarse siempre al diagnóstico (IC) En el ecocardiograma se distinguen tres niveles de probabilidad de presentar hipertensión pulmonar, bajo, medio y alto. En base a la velocidad máxima de regurgitación tricúspide y a la presencia de "signos ecocardiográficos de hipertensión pulmonar" La valoración global del ecocardiograma y del riesgo de desarrollar HP determinarán la indicación de realizar CCD El CCD es imprescindible para diagnosticar de HPTEC (IC) Se especifica la sistemática para realizar el CCD y el test vasodilatador y se recomienda su realización en centro experto (IC) Aspectos relevantes y novedosos
Pronóstico
Se realiza una clasificación según el riesgo de los pacientes en tres grupos,
asignando una probabilidad de mortalidad a 1 año: riesgo bajo (<5%), intermedio (5-10%) y alto (>10%) Se recomienda la valoración multifactorial de elementos clínicos, bioquímicos, capacidad funcional, ecocardiográficos y hemodinámicos de forma regular (IC) Los pacientes se consideran bien controlados cuando tienen un perfil de riesgo bajo (IC) Aspectos relevantes y novedosos
Tratamiento
Recomendación en CF II y III de iniciar tratamiento combinado de entrada
o monoterapia El trasplante pulmonar se debe indicar precozmente ante el fallo del tratamiento (IC). El paciente con HP venooclusiva debe referirse para trasplante pulmonar al diagnóstico Se establecen unos límites hemodinámicos para reparar los shunts sistémico-pulmonares en los pacientes con CC y HAP En los pacientes con HP del grupo 2 y del grupo 3 el tratamiento con fármacos específicos para la HAP no está indicado (IIIC) Todo paciente con HPTEC deber ser valorado en un centro experto (con cirujano especializado en endarterectomía pulmonar). El riociguat está indicado en la HPTEC no Q o con HP persistente tras la Q Aspectos controvertidos o sin concretar
Definición y diagnóstico
No se define la HP con el ejercicio No se estandariza la realización del test de sobrecarga de volumen o el cateterismo de ejercicio para discriminar la HP del grupo 2 y la HAP No se estandariza la realización del test de esfuerzo cardiopulmonar con consumo de oxígeno No hay suficiente evidencia científica que sustente los puntos de corte seleccionados en las distintas pruebas que estratifican el pronóstico
Tratamiento
Falta de estandarización de los programas de rehabilitación.
Ausencia de acuerdo en la selección de la planificación familiar.
No se especifica si en los pacientes en CF II-III es mejor el tratamiento
combinado de inicio o la monoterapia. No se delimita en que circunstancias estaría indicado realizar tratamiento médico previo a la cirugía en los pacientes HPTEC

Source: http://www.imim.es/media/upload/pdf//20112015_molina_editora_109_27_1.pdf

endolri.org.uk

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